Multiplex myeloma

2020-04-05

Meghatározás:

  • immunglobulint termelő plazmasejtek proliferációja következtében kialakult malignus megbetegedés, melyet monoklonális Ig termelés kísér

 

Kóroktan:

  • a malignusan transzformálódott plasmasejtek paraproteint, vagy annak egy részét, Bence-Jones fehérjét termelnek, ami következményes hyperviszkozítást, magas vérnyomást, veseelégtelenséget, bal szívfél hypertrophiát okoz

 

Előfordulás:

  • nincs kifejezett fajta és ivari prediszpozició
  • a haemopoetikus daganatok 8%-át teszik ki

 

Tünetek:

  • elesettség, gyengeség, sántaság, csontfájdalom
  • petecsek a nyh-án, íny és orrvérzés
  • elváltozások a szemben (retinaleválás, vénatágulat, retinavérzés)
  • PU/PD, vesekárosodás
  • neurológiai diszfunkciók a KIR érintettsége esetén (görcsök, paraesis)
  • hypertensio, bal szívfél hypertrophia
  • szervek megnagyobbodása (főleg metasztázis esetén máj, lép, lymphoid szövetek)
  • hyperviszkozítás szindróma

 

Vérkép:

  •  hyperproteinaemia (szérum refraktometriás vizsgálata)
  • csökkent albumin-globulin arány
  • hypercalcaemia
  • aregeneratív anaemia, neutropenia, thrombocytopenia
  • megnövekedett APTI, PTI

 

Diagnózis:

  • rtg (osteolysis: fokális, multifokális, diffúz)
  • csontvelő aspircáió vagy  biopszia (a sejtek > 5%-a plasmasejt)
  • szérum elektroforézis (monoklonális gammopathia)
  • Bence-Jones proteinuria (a vizelet elektroforézises vizsgálata szükséges, mert a hagyományos tesztcsíkos módszerrel nem mutatható ki!!!)

 

Gyógykezelés:

  • Kemoterápia:  melphalan-prednisolon v. ciklofoszfamid-prednisolon (a kutyák 90%-a klinikailag javul)
  • Szupportív: iv. antibiotikum (fertőzések) + folyadékterápia (vesekárosodás miatt)
  • (radioterápia)
  • (plasmaferezis- a hyperviszkozitás csökkentésére)

 

Prognózis:

  • Rossz, de kemoterápia esetén 1,5-2 éves túlélés lehet