Multiplex myeloma
2020-04-05
Meghatározás:
- immunglobulint termelő plazmasejtek proliferációja következtében kialakult malignus megbetegedés, melyet monoklonális Ig termelés kísér
Kóroktan:
- a malignusan transzformálódott plasmasejtek paraproteint, vagy annak egy részét, Bence-Jones fehérjét termelnek, ami következményes hyperviszkozítást, magas vérnyomást, veseelégtelenséget, bal szívfél hypertrophiát okoz
Előfordulás:
- nincs kifejezett fajta és ivari prediszpozició
- a haemopoetikus daganatok 8%-át teszik ki
Tünetek:
- elesettség, gyengeség, sántaság, csontfájdalom
- petecsek a nyh-án, íny és orrvérzés
- elváltozások a szemben (retinaleválás, vénatágulat, retinavérzés)
- PU/PD, vesekárosodás
- neurológiai diszfunkciók a KIR érintettsége esetén (görcsök, paraesis)
- hypertensio, bal szívfél hypertrophia
- szervek megnagyobbodása (főleg metasztázis esetén máj, lép, lymphoid szövetek)
- hyperviszkozítás szindróma
Vérkép:
- hyperproteinaemia (szérum refraktometriás vizsgálata)
- csökkent albumin-globulin arány
- hypercalcaemia
- aregeneratív anaemia, neutropenia, thrombocytopenia
- megnövekedett APTI, PTI
Diagnózis:
- rtg (osteolysis: fokális, multifokális, diffúz)
- csontvelő aspircáió vagy biopszia (a sejtek > 5%-a plasmasejt)
- szérum elektroforézis (monoklonális gammopathia)
- Bence-Jones proteinuria (a vizelet elektroforézises vizsgálata szükséges, mert a hagyományos tesztcsíkos módszerrel nem mutatható ki!!!)
Gyógykezelés:
- Kemoterápia: melphalan-prednisolon v. ciklofoszfamid-prednisolon (a kutyák 90%-a klinikailag javul)
- Szupportív: iv. antibiotikum (fertőzések) + folyadékterápia (vesekárosodás miatt)
- (radioterápia)
- (plasmaferezis- a hyperviszkozitás csökkentésére)
Prognózis:
- Rossz, de kemoterápia esetén 1,5-2 éves túlélés lehet