Az endokrin rendszer sebészeti megbetegedései

Dr. Sebestyén Péter Dipl. ACVS

Az endokrin sebészet az orvosi endokrinológiát, sebészetet és onkológiát felölelő, újonnan fejlődő tudományterület. Az endokrin betegek hormontúltermelés, vagy a növekvő tumor által okozott tünetek miatt kerülnek vizsgálatra. Az endokrin sebészet alapjait négy fontos tényező határozza meg. Ezek a túlzott hormontermelés, a daganatszövet helyfoglalása, a hormonegyensúly hirtelen eltolódása a daganat vagy endokrin szövet kimetszése következtében, valamint a sebészi kivitelezés nehézsége a szervek elhelyezkedése és a vérzés veszélye miatt. Ezekhez a speciális körülményekhez igazodva egy algoritmus állítható fel az endokrin betegek kezelésének tervezésében. Ennek érdekében szükséges a szövetszaporulat funkcionális aktivitásának, méretének a meghatározása, valamint annak a megítélése, hogy milyen mértékű hormonegyensúly-változásokkal kell számolni a kimetszés után. Ezeken kívül a sebészeti beavatkozás során fellépő lehetséges komplikációkat is mérlegelni kell. Ezeket a lépéseket írja le a HIPS rövidítés: Hormonális aktivitás, Imaging (diagnosztikai képalkotás), a szövetszaporulat méretének meghatározására, Preoperatív kezelés a hormonális krízis megelőzésére, és a Sebészi technika a komplikációk minimalizárására. Az alábbiakban ezen szabályok alkalmazását ismertetjük az egyes endokrin betegségek esetében.

A leggyakoribb sebészeti beavatkozást igénylő endokrin kórképek a pajzsmirigy-tumor, elsődleges hyperparathyreoidismus, mellékvese-tumor és az insulinoma.

Pajzsmirigy-tumor:

A kutyában előforduló összes daganat 1,2-4,0%-át teszik ki a pajzsmirigy-tumorok. Nagyobb arányban fordulnak elő boxerekben, beagle kutyákban és golden retrieverek esetében. A legtöbb pajzsmirigy-tumor rosszindulatú. A funkcionálisan aktív, hormontermelő daganat viszonylag ritka, mivel a pajzsmirigy-daganatok csak 10%-ban okoznak hyperthyreoidismust kutyákban. Ectopiás pajzsmirigyszövetből is kiindulhat tumoros folyamat nem várt helyeken (nyelvcsont, mellkas bejárat, gátorköz).

HIPS:

1. Hormonális aktivitás: kevesebb, mint 10%-ban fordul elő hormontúltermelés. A jódfelvétel gyakoribb. Pajzsmirigy scintigráfiás vizsgálatok szerint a pajzsmirigy-daganatos kutyák 70%-ánál megnő a jódfelvétel.
2. Imaging: A pajzsmirigy-szcintigráfia két fontos információval szolgál: ha megnövekedett a jódfelvétel, a beteg jelölt lehet a műtét utáni radioaktív jódkezelésre, valamint a szcintigráfia távoli metasztázisok észlelésére is megfelelő. Minden a nyak alsó részén elhelyezkedő szövetszaporulatot először szcintigráfiával kell vizsgálni, mert a kontrasztos CT vizsgálat során a jódtartalmú kontrasztanyag pajzsmirigyben való felhalmozódása miatt értékelhetetlen lesz a vizsgálat. A CT és az MRI hasznos segítség lehet a daganat kiterjedésének megítélésében.
3. Preoperatív teendők: Véralvadás-vizsgálat, transzfúziós terápiát előkészítő keresztpróba.
4. Sebészi technika: Gyors és hatékony vérzéscsillapításra való felkészülés. A trachea közelsége miatt csak marginális kimetszés lehetséges, így a műtét után szükséges a daganatellenes terápia.

Primer hyperparathyreoidismus:

A primer hyperpapathyreoidismus az idősebb kutyák hypercalcaemiájának gyakori oka lehet. Ritkán macskák esetében is előfordulhat. Keeshond kutyában a parathyreoid adenoma igazoltan öröklődő betegség. Leggyakrabban a négy mellékpajzsmirigy közül csak egy érintett, de az esetek 7%-ában több sziget is érintett lehet.

HIPS:

1. Hormonális aktivitás: a PTH túltermelés hypercalcaemiát eredményez. A hypercalcaemiát okozó betegségek differenciál-diagnózisa átgondolandó.
2. Imaging: Nyaki ultrahang segítségével esetleg megtalálható az érintett mellékpajzsmirigy-sziget, amely erősítheti a diagnózist.
3. Pre-és posztoperatív ellátás: Calcitriol adása szükséges lehet súlyos preoperatív hypercalcaemia esetén.
4. Sebészi technika: A normális mellékpajzsmirigy szövetek megőrzése a normális hormontermelés fenntartására, a hypocalcaemia elkerülésére.

Mellékvese-tumor:

A mellékvese-tumoros betegek esetében kortikoszteroid és/vagy katecholamin-túltermelés okozta klinikai tünetek láthatók. A mellékvesekéregből kiinduló daganatok gyakran kortizolt, ritkábban progeszteront vagy aldoszteront termelnek. A mellékvesevelőből kiinduló daganatok katecholaminokat termelnek. A kortizolt termelő daganatos betegek a Cushing-szindróma tüneteit mutatják. A mellékvesekéreg tumoros elváltozásai 50%-ban rosszindulatúak, és 95%-ban egyoldaliak. A mellékvese velőállományából kiinduló daganatok (pheochromocytoma) katekolamin-túltermelésre utaló tüneteket (ájulás, gyengeség, PD/PU, lihegés), illetve az invazív daganat terjedés miatti vénaobstrukció következtében a hátulsó végtagok oedemáját okozhatják. Súlyos retroperitoneális vérzést is leírtak másodlagosan pheochromocytomához kapcsolódóan.

HIPS:

1. Hormonális aktivitás:  labordiagnosztikai és képalkotó vizsgálatok együttesen szükségesek a hormonális túlprodukció megállapításához
2. Imaging: a CT és az MRI segíthet a kiterjedés meghatározásában és a legmegfelelőbb sebészi technika megválasztásában (paracostalis vagy median laparotomia)
3. Pre-és posztoperatív ellátás: medullaris daganat esetén: alfa-adrenerg blokkolók adása 1-2 hétig a műtétet megelőzően a hypertenzió és a vértérfogat normalizálásának érdekében. Kérgi hormontermelő daganat esetén corticosteroid a műtét napján kezdve, 4-6 hétig folytatva.
4. Sebészi technika: hatékony vérzéscsillapítás. Paracostalis feltárás előnyösebb főleg jobb oldali, nem invazív mellékvese-tumorok esetében. Az invazívabb tumorok esetén inkább a medialis laparotomia a kedvezőbb.

Insulinoma:

Az inzulintermelő pancreas-szigetek sejtjeinek daganata hiperinsulinaemiát okoz. Általában idősebb, nagytestű kutyákban fordul elő; gyakoribb ír szetterben, golden retrieverben, német juhászban és középuszkárban. A klinikai tünetek a hypoglycaemia miatt kialakuló neurológiai tünetek mellett a reszketés, izomremegés. Ritkábban perifériás neuropátia látható, amely főleg a hátulsó lábakat érinti. Az insulinomás betegek több, mint felénél a laparotomia során már áttétek láthatók leginkább a májban és a nyirokcsomóban.

HIPS:

1. Hormonális aktivitás: Hyperinsulinaemia - a vér inzulinszintje a normális fölötti, vagy egyidejű hypoglycaemia mellett magas.
2. Imaging: a legérzékenyebb a kétfázisú CT angiográfia.
3. Pre-és posztoperatív ellátás: Dextróz oldat a vércukorszint 35 mg/dl fölött tartására.

Sebészi technika: A pancreas óvatos sebészi manipulációja a műtét utáni pancreatitis megelőzése érdekében. Jejunostomiás tubus behelyezése a műtét utáni esetleges pancreatitis gyógyításának elősegítésére.